st. 1989 ti et al, M. 1995 Berlin et al, M. 1997 ?环境因素 1. 感染病毒(疱疹病毒、 EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、 CMV) 伯氏疏螺旋体痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌结核菌和其他分枝杆菌组织胞浆菌肺炎衣原体病因与发病机制?免疫过程( T细胞驱动的免疫反应) 2、疾病部位的 T细胞聚集和单核细胞的聚集结节病患者的支气管肺泡灌洗液研究显示和正常患者相比有肺泡巨噬细胞数量的增加巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细胞的募集 3、肉芽肿的形成和修复过程病因与发病机制临床表现?肺部累及表现( >90% 病人) 呼吸困难、咳嗽、胸痛: 30-50% 咯血:罕见杵状指:罕见爆裂音: <20% 气道高反应性: 20% 胸水、胸膜增厚和钙化、乳糜胸、气胸:罕见临床表现?肺外受累表现 1、上呼吸道结节病( 5%-10% ) 鼻腔阻塞鼻痂鼻腔流血、流涕、流脓脸部疼痛喘鸣和失嗅喉部结节病(约 19% ) 间接喉镜:特征性的会厌上双侧对称的弥漫性水肿。临床表现?肺外受累表现 2、皮肤损害( 25% 患者) 结节性红斑( erythema nodosum ):提示急性结节病,小腿前面的(也可少见于大腿,臀部,手臂)红色的柔软的温暖的高出皮肤的结节样水肿改变, 6-8 周内自然消失; 临床表现?肺外受累表现 3、神经性结节病(< 10% ) 周围神经和颅神经损害最常见脑实质损害大约占神经系统结节病的 50% 脑膜受累占 20%-40% 脊神经受累< 1O% 脑脊液( CSF )分析( Lym ↑, CD4/CD8 ↑,蛋白↑) 并可用来排除结核、真菌 Neurologist. 2010, 16: 2 Curr Opin Pulm Med. 2010, 16: 472
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