特发性膜性肾病的诊治进展课件

性肾病(membranous nephropathy, MN)? 是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合症为主要表现、病理上以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜增厚为特点的一组疾病,膜性肾病是导致ESRD常见的肾小球疾病之一。Р流行病学РAnalysis based on 13,519 renal biopsies. LEI-SHI LI. Kidney International, Vol. 66 (2004), pp. 920–923Р流行病学特点РMN是成人肾病综合症常见的病理类型之一Р膜性肾病分类Р特发性(原发性)膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)?继发性膜性肾病(Secondary MN)?自身免疫性疾病:SLE、过敏性紫癜、? 自身免疫性甲状腺炎?感染:乙型、丙型肝炎、结核?药物:青霉胺、金制剂?恶性肿瘤:结肠癌、肺癌、多发性骨髓瘤?代谢及变性性疾病:糖尿病、淀粉样变Р足细胞受损机制Р上皮下免疫复合物的形成?补体激活?C5b-9膜攻击复合物形成?足细胞受损及病理改变РB细胞的增殖及活化Р特发性膜性肾病发病机制Р补体激活途径以及C5b-9膜攻击复合物形成РContrasting Roles plement Activation and Its Regulation in Membranous Nephropathy. J Am Soc Nephrol 16: 1214–1222, 2005РC5b-9活化足细胞致组织损伤机制Р释放氧自由基?释放蛋白水解酶,致GBM降解破坏?释放细胞因子,TGF-1,PDGF?活化PLA2,产生花生四稀酸,前列环素?细胞外基质合成增加,增厚,“钉突”形成?C5b-9破坏足细胞骨架蛋白复合体的锚定组合?C5b-9抑制足细胞细胞周期蛋白活性,DNA损伤,细胞增殖受抑,凋亡加速