质增生,Р病因不清Р病变部位:纹状体-黑质? 橄榄-脑桥-小脑系统? 脊髓中间内外侧核、Onuf核Р病因&发病机制Р病理特征Р临床表现Р人群患病率约20/10万, 男:女为1.9:1? 50~60岁高发,平均发病年龄54.2岁?首发症状:帕金森综合征、共济失调、自主神经功能不全?隐匿起病,缓慢进展,临床症状可有交替重叠,最终发展为三个系统全部受损Р1. 帕金森综合征(Parkinson syndrom,MSA-P)Р肌强直\运动迟缓\步态障碍,震颤轻或无?左旋多巴效差,易出现异动症Р临床表现Р随病情发展出现小脑体征及自主神经功能障碍Р少数可有锥体束征\双眼上视困难\肌阵挛\呼吸&睡眠障碍Р进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍(小脑性语言)、眼球震颤Р小脑性共济失调体征,下肢为重Р后期出现自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征Р临床表现Р2. 小脑性共济失调(cerebellar ataxia)Р病理特点Р特征性临床表现Р节前交感神经元变性Р3. 自主神经功能不全?(autonomic dysfunction,MSA-A)Р进行性自主神经功能异常Р见于其它各亚型Р临床表现Р直立性体位性低血压:卧位Bp正常, 立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg,心率无改变。Р临床表现Р3. 自主神经功能不全?(autonomic dysfunction,MSA-A)Р性功能减退\阳痿等? 尿便障碍:便秘&顽固性腹泻/尿失禁&尿潴留? 无汗&出汗不对称Р迷走神经背核受损→声音嘶哑\吞咽困难\心跳骤停猝死Р颈交感神经麻痹:Horner征Р少见症状Р精神障碍Р下运动神经元损害Р锥体系损害Р腱反射亢进病理征、假性球麻痹Р如肌萎缩Р淡漠\抑郁等Р临床表现Р认知功能损害Р其它锥体外系损害Р腭阵挛、肌阵挛,肌张力障碍Р肛门括约肌EMG呈神经源性改变Р辅助检查Р实验室检查:无特异性
全文预览
