要是胶原纤维和弹力纤维。*ILD的发病机制发病机制极为复杂,但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。*ILD的分类1.已知原因的ILD:药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。2.特发性间质性肺炎(IIP):①特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)②非特异性间质性肺炎(NSIP)③隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)④急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)⑥脱屑性间质性肺炎(DIP)⑦淋巴细胞间质性肺炎(LIP)*ILD的分类3.肉芽肿性ILD:结节病、Wegener肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。4.其他少见的ILD:肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。*ILD的临床表现一、症状:1.呼吸困难:运动时气急(气促)→一般活动时气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。2.咳嗽:多为干咳,也可有少量白痰。3.咯血:少见,如果出现咯血,应警惕合并肺栓塞。4.胸痛:程度较轻,剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。*ILD的临床表现6.容易导致误诊或漏诊的症状:⑴只有乏力和疲劳,而无呼吸困难。⑵只有干咳,而无其他症状。⑶胸片肺纹理增重或粗乱容易误诊为慢性支气管炎(慢支)或支气管感染。⑷肺功能异常,但无其他症状和影像学变化。*ILD的临床表现二、体征:1.查体可以无异常发现。2.两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音(Velcro啰音)。3.杵状指。4.右心衰竭的表现。*ILD胸部影像学表现胸片或胸CT平扫显示两肺弥漫性磨玻璃状、细结节状、网格条索状、多发片状或大片状阴影。胸部高分辨CT(HRCT)更能细致显示肺间质病变。*
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