导致门静脉血流受阻和(或)血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高,进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病Р(一)定义Р一、引言Р(二)门静脉压力Р正常压力13~24cmH2O,平均值18cmH2O,比肝静脉压力高5~9cmH2O。门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压,多数病例的门静脉压力可上升至30~50cmH2OР1.位于两个毛细血管网之间Р(一)特点Р2.无静脉瓣Р1.胃底、食管下段交通支?2.直肠下端,肛管交通支?3.前腹壁交通支?4.腹膜后交通支?正常情况下,都非常细小,血流量很少Р二、解剖概要Р(二)与腔静脉系统之间存在交通支Р门静脉与腔静脉之间的交通支Р(一)分类(按阻力增加的部位)Р1. 肝前型:肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等Р三、病理生理Р2. 肝内型窦前型:血吸虫病、特发性PH等? 窦后及窦型:肝炎肝硬化(右图)Р3. 肝后型:Budd-Chiari 综合征、缩窄性心包炎、严重? 右心衰竭等Р门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在静脉高压症发病中的作用Р(二)病理变化Р1. 脾大(splenomegaly)? 脾功能亢进(hypersplenism)Р2. 交通支扩张(perforator vasodilation)? 食管下段、胃底静脉曲张,及曲张静脉破裂致大出血? 继发性痔? 腹壁静脉曲张,典型的可形成“海蛇头”体征? 偶尔也有腹膜后曲张静脉破裂引起腹膜后血肿Р3. 腹水(ascites)?4. 门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)?5. 肝性脑病(hepatic encephalopathy)Р(一)脾大和脾功能亢进?(二)呕血或黑便?(三)腹水?(四)肝功能不良的非特异性表现?如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等Р四、临床表现