-387.?Thenappan T。Eur Respir J,2007,30:1103-1110Р各国不同类型PAH所占的比例?---中国先心病相关肺动脉高压最常见РCNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月Р中西方PAH流行病学和临床资料特点比较Р西方PAH患者Р中国PAH患者Р平均诊断年龄,岁Р>45Р36Р女性患者比例,%Р65-80Р70Р病因分类РIPAH比例最高?CTD-PAH中以SSc为主Р先心病相关PAH比例最高?CTD-PAH中以SLE为主РWHO功能分级Ⅲ/Ⅳ?所占比例,%Р56-75Р54Р其他系统合并症Р比例高Р比例低Р平均诊断时间Р25-27个月Р37个月Р6分钟步行距离,米Р329-366Р389РmPAP,mmHgР51-55Р65Р治疗现状Р更多患者静脉用前列环素及联合治疗Р更多患者口服PDE-5I,并作为临床药物研究志愿者РJiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.Р国内的先心患者早期未得到及时的诊断和治疗РCNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月Р国内PAH的诊断现状Р外院转诊的肺动脉高压患者?70%未进行规范的病因筛查?医生认识不足,或缺乏相应的检查项目或仪器?30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正?医生临床经验不足,超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面?只有10%患者进行过必要的右心导管检查,其中90%右心导管检查不规范?多数只测定压力,缺乏其他有用的信息或数据,不做急性肺血管扩张试验,或所用试验药物不对?在国内,早期诊断仍是挑战?国内平均诊断时间为37个月1РJiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.РCNRX/ABT/0014/16 有效期至2018年4月