吸系疾病或缺氧相关肺循环高压? 3.1 慢性阻塞性肺疾病? 3.2 间质性肺病? 3.3 睡眠呼吸障碍? 3.4 肺泡低通气综合征? 3.5 慢性高原病? 3.6 肺泡-毛细血管发育不良?4. 慢性血栓/栓塞性肺循环高压? 4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉? 4.2 远端肺动脉梗阻? 4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、虫卵等)?5. 混合性肺循环高压? 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫(肿瘤、纤维性纵隔炎)Р症状:活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。?既往史:慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。?个人史:是否接触危险因素(HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品)。?婚育史:女性有无习惯性流产,男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。?家族史:家族中有无类似的肺动脉高压患者。Р诊断-1 病史:Р诊断-2 体格检查:Р体征多与右心衰有关;? 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值:? 上下肢紫绀:上下肢均存在状指杵(趾)往往提示可诊断艾森曼格综合征;单独下肢出现状趾,而上肢正常,多为动脉导管未闭;? 鼻、体表毛细血管扩张:遗传性毛细血管扩张征;? 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音:结缔组织疾病。Р诊断-3 实验室检查Р心电图:主要变化电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压;?胸片:主要征象:主肺动脉、肺门动脉扩张,伴外周血管稀疏。?胸部CT检查:了解有无肺间质病变及程度;肺血管有无占位;主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压;肺及胸腔有无占位Р诊断-3 实验室检查:Р超声心动图:是筛选肺动脉高压最重要的无创方法,目前国际推荐:超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为:≥40mmHg?肺功能检查:所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查, 可了解有无各种通气障碍?肺动脉造影:临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压,但无创检查不能提供充分证据