性肺动脉高压(PAH),在诊断肺动脉高压的基础上,需满足肺动脉楔?[xiē]压(PAWP) ≤ 15mmHg,肺血管阻力(PVR) > 3WU。?*临界肺动脉高压21~24mmHg意义不明,不建议采用。但若患者伴有结缔组织疾病或家族中患有特发性动脉性肺动脉高压(PAH),应当密切随访,属风险升高。?*测量方法通常是应用Swan-Ganz气囊漂浮导管经血流漂浮并楔嵌到肺小动脉部位,阻断该处的前向血流,此时导管头端所测得的压力即是肺动脉楔压。?*肺小动脉阻力=(肺动脉平均压—肺楔嵌压)/肺循环血流量(L/min) ×80;血管阻力单位dyn·s ·cm —5(1WU=80)?取消“不成比例肺动脉高压”的诊断Р肺动脉高压分类Р肺动脉高压分为五类Р1、动脉性肺动脉高压(PAH)? 如: ①(分类进一步细分的)特发性、遗传性、药物和毒物所致、结缔组织病、HIV感染、、先天性心脏病、肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤等PH; ②新生儿持续性肺动脉高压?2、左心疾病所致肺动脉高压? 如:收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜疾病等引起的PH;继发与先天性或获得性左心流入道/流出道阻塞性病变、先天性心肌病的肺动脉高压。?3、肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压? 如:COPD、肺间质性疾病、睡眠呼吸暂停综合征等相关PH?4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)?5、不明机制和(或)多种机制所致肺动脉高压? 如:血液系统疾病:骨髓增生性疾病,脾切除术;系统性疾病:结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、血管炎;代谢性疾病以及其他疾病。肺段性肺动脉高压、慢性溶血性贫血肺动脉高压(由1类移入)Р新版指南对动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层进一步细化,根据临床评估、运动试验、生化指标、心脏超声、血流动力学指标,分为低、中、高危三组,三组预计1年死亡率:小于5%、%-10%、大于10%
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