动脉压、右室、右房压均突然升高,出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。发病机制PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高,导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压。肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质,以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良,全身性炎症反应综合征,内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。易患因素①基础肺动脉高压:只在心功能下降时,PHC发病才有关联②WHO心功能分级:这是与PAH病情严重程度密切相关的指标,也是PHC发病的危险因素③急性血管反应试验阳性,吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素一般治疗①去除诱因②监测肺动脉压③保持气道通畅、充分供氧(氧气是最有效的肺血管扩张剂),或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等④保持充分的液体平衡⑤保持窦性节律和房室协调性⑥有效镇静、减少应激反应⑦纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒降肺动脉压力药物治疗1)吸入一氧化氮(iNO):iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路,最终产生选择性扩张肺动脉的作用,2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC。iNO具有选择性高、起效快的特点,但其作用时间短并有潜在不良反应(眼和呼吸道刺激症状,肺水肿,高铁血红蛋白血症等),且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳,可选择联合使用西地那非避免。iNO推荐起始剂量为5~20ppm,数分钟后的最大剂量可用至80ppm。降肺动脉压力药物治疗2)前列环素类似物:通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管,同时具有抑制血小板聚集作用。依前列醇:半衰期短(2~5min),需长期经静脉输注给药,小儿有效剂量30~90ng/(kg.min)不良反应较多伊洛前列素(万他维):起效快,作用时间短,吸入用,小儿2.5~7.5ug/次,5~9次/d,每次持续10~15min;长期可降低肺动脉压力和阻力
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