累及各个年龄段的人群,包括老年人和幼儿,但在确诊时的平均年龄36岁,青年患者为多。*流行病学资料目前认为PAH是一极度恶性疾病,其自然病程较短,患者往往病情进快,如无正确治疗,很快会死于难以纠正的右心衰竭,平均生存时间为2~3年,且国内外均呈逐年增多的趋势。PAH的初诊误诊率很高,治疗也比较混乱,主要原因是对PAH的诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压的分类,没有掌握PAH的规范化治疗所致。*诊断与鉴别诊断目前确诊PAH主要还是依靠传统方法,根据诊断标准:判断肺动脉高压,必须测定患者的平均肺动脉压,并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后,才能确诊为PAH。因肺动脉高压较易识别,PAH的诊断难点及其关键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺毛细血管嵌压。要正确诊断PAH,首先必须熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的病理生理及临床特点,然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索,然后合理安排实验室检查,一一排除,并进行右心导管检查,测取肺毛细而确立PAH的诊断。*诊断呼吸困难:最常见的症状,多为首发症状,活动后呼吸困难,进行性加重,静息状态下即感呼吸困难,与心排出量减少,肺通气/血流比例失衡有关。胸痛:右心后负荷增加,耗氧量增多及冠状动脉供血减少等致心肌缺血所致,活动或情绪激动时发生。头晕或晕厥:心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。咯血:常为小量咯血,有时也可出现大咯血致死亡。*诊断(4)既往史:①肝炎史:肝炎后肝硬化可致肝肺综合征高压;②心脏杂音史:尤其是青少年病人应仔细询问出生时有无心脏杂音提示先天性心脏病。③风湿性关节炎史:须注意临床上哑型二尖瓣狭窄(有狭窄无杂音)并不少见,常规体检往往这部分病人关节炎病史常阳性。④避孕药接触史:提示患者可能有慢性栓塞性肺动脉高压。⑤减肥药接触史:在服用食欲抑制剂等减肥药的人群中,PPH发病率显著升高,可能与此类药物损害肺动脉内皮有关。
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