部分性关闭。自然转归及预后?猝死死亡常见原因,约占50%,可为首发表现,也可发生在疾病平稳期。常见原因是心律失常,和机械性梗阻所致低心排血量,大部分发生于青少年。?心力衰竭死亡第二原因,占36%,原因多为房颤和广泛的心肌坏死。?中风占13%,多见于老年女性及合并慢性或阵发性房颤的病人。治疗方法?药物治疗?手术治疗:间隔心肌切除术?介入治疗:化学消融术β受体阻滞剂维拉帕米化学消融术(经皮腔内间隔心肌消融术)?其原理是通过导管注入无水酒精,闭塞冠状动脉的间隔支,使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降,使心室流出道梗阻消失或减轻,从而改善临床症状?解剖:室间隔多数由第一间隔支供血,少数可由第一或第二间隔支供血。由于靠近房室结,可引起三度房室传导阻滞。并发症?胸痛由于PTSMA是人为地造成间隔心肌局限的治疗性心肌梗死,所以患者术后会有不同程度的短暂胸痛及胸闷症状。告诉患者这是正常的现象,无需做特殊处理于手术次日症状即可消失,必要时可给予吗啡3mg皮下注射。术后监查心肌酶谱,至酶峰下降后。?房室传导阻滞和室内束支阻滞[2,3]患者有可能出现暂时性完全性房室传导阻滞,所以在术中常规安置临时起搏器,术后平卧,不宜翻动,妥善固定脉冲发生器,防止电极的脱出。并且严密观察起搏功能和感知信号,观察有无心包填塞,电极脱位等并发症的发生。一旦发生立即告知医生,并积极配合处理。术后3天无缓慢性心律失常的发生即可拔除临时起搏器电极和股静脉内鞘管,加压压迫6h,患肢制动12h。?其他偶可并发快速性心律失常(室性心动过速)、心包积液、股静脉栓塞等。病例介绍?患者胡XX,男,47岁,33床?主诉:半年前,如快步行走或步行登上4楼时即可出现气促,伴胸闷、心悸,休息约10分钟后可自行缓解。?现病史:无诱因出现体力劳动后气促,当地医院及我院门诊行心脏彩超均提示肥厚型梗阻性心肌病,为进一步诊治收入我院。
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