与HCM相关。FHC-1解码肌凝蛋白重链(MI-IC),这一过程出现异常则会影响心肌纤维结构,导致心肌细胞及心肌纤维排列紊乱,引起家族性肥厚性心肌病。Р其他有关HCM病因还有:?1)钙离子异常学说?2)异常交感刺激;?3)异常肌间动脉说;?4)内膜下心肌缺血Р病因Р病理学及组织学Р大体解剖:心肌重量增加,心室腔变小。发生在室间隔的占一半以上,典型的HCM表现为室间隔心肌与左室游离后壁的不对称性肥厚(ASH)?组织学特点:? 心肌细胞异常肥大,排列方向?紊乱。纤维化增多,甚至可见“瘢痕”?样组织,肥厚间隔心肌可有正常的心?肌细胞,结缔组织与异常的细胞间基?质增多。РHOCM的病理生理Р(1)左室流出道狭窄;?(2)舒张功能障碍;?(3)心肌缺血;?(4)心律失常等。其中左室流出道狭窄程度对本病的临床过程及发展具有决定性的意义Р临床症状Р1.气短:HCM最常见的症状,左室舒张末压升高引起左房压及肺静脉压升高所致,即是由心肌舒张功能不全所致。?2.心绞痛:在3/4的病人有此症状,如上所述各种原因引起的心肌缺血所致?3.乏力:机体供血不足的表现。Р4.晕厥及晕厥前驱症状,由于瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致,心律失常及用力等因素可加重之。成年人发生晕厥和晕厥前驱症状,并不像瓣膜狭窄一样预示预后不良,但儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示着增加猝死的危险性。?5.其他:心悸,阵发性夜间呼吸困难,充血性心衰,眩晕。Р体征Р明显体征见于有左室流出道压力阶差的患者?1.视诊:心前区异常的心尖部抬举样搏动并弥散。?2.触诊:心尖部抬尖样搏动且弥散。(同视诊)。心尖部胸骨左缘3.4肋间触及震颤,且不与LVOTPG精确相关。?3.叩诊:心界正常或向左侧、左下扩大?4.听诊:心脏杂音最相关的是收缩期杂音,这种杂音通常是有两种成分:一个是来源于LOVT狭窄,另一个是来源于二尖瓣关闭不全。
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