肥厚型心肌病Р定义Р肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左室血流充盈受阻,舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。Р肥厚型心肌病(HCM)Р特征: 心肌非对称性肥厚? 心室腔变小? 基本病态:左室血流充盈受阻? 舒张期顺应性下降Р分类: 根据左室流出道有无梗阻可分为:? 梗阻性肥厚型心肌病? 非梗阻性肥厚性心肌病РTypes of HCMР32岁女性,梗阻型HCM,死于猝死,非对称性室间隔肥厚,二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄Р流行病学Р世界范围人群发病200人/10万,即1:500?我国患病率为180/10万?是青少年和运动员SCD的主要原因,?大部分患者年死亡率为1%?发病年龄:任何年龄段(1天—90岁),多于20——40岁发病,男性多于女性。Р病理(1)Р一、大体检查:Р室间隔肥厚(90%)Р心尖部肥厚(3-5%)Р对称性肥厚(5%)Р非对称性肥厚(95%)Р病理(2)Р二:心肌肥厚:?室间隔肥厚(90%)Р病理(3)Р三: 组织学改变:?心肌细胞肥大?形态异常?排列紊乱
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