肥厚型心肌病的多种心血管肥厚型心肌病的多种心血管影像影像一. 导言肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病,发病率约 0.2% 。大多数患者自然病程是良性的,可有接近正常的预期寿命。然而在一些患者亦可有不良后果,包括晕厥, 猝死,生活方式限制综合症(由 LVOT 梗阻和/或舒张期充盈异常,心房颤动和收缩功能不全所致)。临床诊断: ? 1.左心室肥厚而无其他疾病可合理解释? 2.心脏杂音或心电图改变? 3.每年猝死者占 HCM 患者的 1% 肥厚型心肌病的治疗取决于对解剖和病理生理的理解。各种影像技术可用于评价心脏结构和功能, 是否有动力性梗阻和其严重程度,以及是否有心肌缺血,纤维化和代谢异常。另外心血管影像可用于指导治疗,亚临床诊断和探测表型模拟者二.超声心动图 1.超声心动图表现 1)室间隔梭形肥厚,内部回声呈斑点状或毛玻璃状。 2) LVOT 梗阻,流速曲线呈匕首样。 3)二尖瓣和腱索收缩期前向运动( SAM) 4) 二尖瓣反流 5)左心房扩大 6)左心室收缩功能和舒张功能不全
全文预览
