爆裂音或Velcro啰音是ILD的常见体征,尤其是IPF。爆裂音也可出现于胸部影像学正常者。?2、杵状指:是ILD患者一个比较常见的晚期征象,通常提示严重的肺脏结构破坏和肺功能受损,多见于IPF。?3、肺动脉高压和肺心病的体征:ILD进展到晚期,可以出现肺动脉高压和肺心病,进而表现发绀,呼吸急促,下肢水肿等。?4、系统疾病体征:皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。Р肺间质纤维化—辅助检查Р影像学检查? 绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影,但胸片正常也不能除外ILD。CT更能细致的显示肺实质异常的程度和性质,能发现X线胸片不能显示的病变,是诊断ILD的重要工具。ILD的CT表现为:弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变,常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。Р特发性肺纤维化的胸部HRCT改变胸部HRCT显示两肺外带胸膜下分布为主的斑片性网状影,伴有蜂窝改变Р肺间质纤维化—辅助检查Р肺功能? 以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征,限制性通气功能障碍表现为肺容量减少,肺顺应性降低,一秒钟用力呼气容积/用力肺活量正常或增加。气体交换障碍表现为一氧化碳弥散量减少,肺泡-动脉氧分压差增加和低氧血症。?实验室检查? 常规进行血常规、尿液、生化及肝肾功能、红细胞沉降率检查,结缔组织疾病相关的自身抗体检查。?支气管镜检查? 纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗或经支气管肺活检,对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质,鉴别ILD具有一定的帮助。?外科肺活检? 包括开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检。Р肺间质纤维化—治疗Р激素治疗:? 强的松30—40毫克,分2-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。Р治疗并发症:? 抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。Р支气管扩张剂:? 氨茶碱、舒喘灵等。Р氧疗:? 适用于晚期患者。