5Р发病机制Р肺泡炎的发生是ILD发病的重要环节,未经治疗的ILD肺泡上皮表面有炎症细胞的显著增多,炎症细胞的不同决定了肺泡炎的特征。?中性粒细胞可释放氧自由基及蛋白酶,对肺实质,间质和基底膜造成损害。?淋巴细胞介导的炎症反应特点是形成肉芽肿?巨噬细胞也能释放氧代谢产物和蛋白酶,并介导肺泡壁的纤维化。?各种炎症细胞的活化,亚细胞结构与功能的变化,细胞因子的释放以及细胞之间的相互作用,细胞与基质间的相互影响等均参与了ILD的发病Р6Р分类1Р按病理改变Р肉芽肿性间质性肺疾病Р如结节病Р非炎症非肿瘤性疾病Р如肺泡蛋白沉着症Р非特异性炎症Р如IPFР无机粉尘吸入性职业病Р如矽肺Р增生及肿瘤性改变Р如HDР蜂窝肺Р7Р分类2Р按病因Р病因已明Р病因未明Р吸入无机粉尘:石棉,二氧化硅等Р急性间质性肺炎Р吸入有机粉尘:霉草尘,蔗尘等РIPFР放射线损伤Р胶原血管性疾病:SLE,RA等Р微生物感染:细菌,病毒,真菌等Р结节病Р药物:细胞毒化疗药物Р组织细胞增多症XР癌性淋巴管炎РWegenar肉芽肿Р肺水肿РGoodpasture综合征РBOOPР慢性嗜酸粒细胞肺炎Р遗传性肺纤维化Р8Р分类3Р按发病缓急Р急性型Р病理符合弥漫性肺泡损伤,短期出现呼吸衰竭,激素效果不好,如急性间质性肺炎(AIP)Р亚急性型Р病理为肉芽型肺泡腔内纤维化,对激素治疗敏感,如过敏性肺泡炎,BOOPР慢性型Р病理为普通型间质性肺炎(UIP),对激素反应不好,Р9Р临床表现Р症状:进行性加重的呼吸困难,可伴干咳、少痰,胸痛少见?体征:双肺底湿罗音或爆裂音,紫绀,杵状指?胸片:早期磨玻璃样改变,可有细结节样或网状结节样阴影,后期出现局域性囊状改变,蜂窝肺?CT:不规则条形阴影,小叶间隔胸膜增厚,结节状阴影,磨玻璃样阴影等?肺功能:限制性通气障碍,弥散功能(DLCO)下降,运动负荷时肺功能的变化对于早期诊断有意义Р10
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