-17血甘油三酯1.51mmol/l(空腹≥3.0mmol/l)7.01-17血纤维蛋白原1.35g/l(≤1.5g/l)8.01-17血清铁蛋白>2000ng/ml(≥500ng/ml)9.EBV、CMV、RV、HSV、TOX、MP-Ab、肝炎病毒、HIV、TP均阴性10.骨髓检查暂未作(01-18附院住院第1天骨髓检查见噬血现象)11.NK细胞活性未查12.可溶性CD25(IL-2受体)未查注:括号内数值为噬血细胞综合征诊断标准的参考数值8精选家长口述青医附院的治疗过程骨穿骨髓见噬血现象,血培养阳性(具体结果不清),送血标本去北京相关基因检查,结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染,地塞米松qd21天和依托泊苷(足叶乙甙,VP16)5次(01-20、01-27、01-31、02-04、02-07)化疗,谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗,输注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至76、59,具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断:肺炎、败血症、噬血细胞综合征。几点启示:1.肝功作为常规检查的必要性2.有重点的查体的必要性3.讨论该患儿是否需要血培养检查9精选诊断标准(HLH-2004)HLH:符合以下5/8条标准即可诊断A.发热>7天B.脾大C.外周血2-3系细胞减少1.Hb<90g/L(<4周婴儿:Hb<100g/L2.PLT<100×109/L3.ANC<1×109/LD.高甘油三酯血症(≥2mmol/L或>3SD正常值)和/或低纤维蛋白原血症(≤1.5g/L)E.脾、肝、淋巴结、S中噬血细胞增多,无肿瘤细胞F.NK细胞(CD56+/16+)活性减弱或缺乏(在SHLH缓解时可恢复正常),数量一般正常G.高铁蛋白血症(≥500μg/L)H.血浆sIL-2R(CD25)≥2400U/mLFHLH:序列分析检测到PRF1或UNC13D基因突变即可诊断10精选
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