。本病的临床特征类似于脓毒败血症,或原发病的复发,所以需要鉴别。Р实验室检查Р末梢血细胞减低,可以是白细胞减低、贫血、血小板减低,一系或三系减低; ?血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血胆红素增高; ?凝血功能异常,可有PT、APTT延长,纤维蛋白原降低, FDP增加,D - 二聚体增高; ?血液生化的改变,有甘油三酯、LDH增高, LDH可以迅速增高而且程度较高;其他肌酶可以增高;钠离子、白蛋白减低; ?ESR降低,由于血液纤维蛋白原降低所致; ?血清铁蛋白增高,是本病特点之一,增高程度往往达数千甚至上万,可以作为检查MAS病情变化的指标。Р组织病理学特征可以在骨髓穿刺活检、淋巴结活检或肝脾活检时发现分化完好的极度活跃增生的吞噬了血细胞的吞噬细胞。但并不是所有患者均可以发现,尤其在疾病早期。但如果发现吞噬细胞,则对诊断有非常重要的意义。Р二、发病情况及诱因РMAS在儿童全身性炎症性疾病中的发病率并不十分清楚,以往认为是一种罕见的并发症,但目前来看,MAS的实际发病情况可能更高。虽然也有其他风湿性疾病并发MAS的报道,但与SOJ IA相比少得多。引起MAS的原因并不十分清楚, 可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。发生MAS有时有诱因,如:疾病的复发,应用阿司匹林等NSA ID药物,应用金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤(MTX)及D-青霉胺等,病毒感染(常见的有单纯疱疹病毒、EB病毒等) [ 22 ] ,但也可以毫无诱因,毫无预兆。Р三、发病机理与HLH的关系РMAS的确切机理并不完全清楚,由于MAS与HLH在临床表现上非常相似,所以目前大部分有关MAS的发病机理的假说都源自HLH,近年来有关SOJ IA和MAS的研究也得出了相似的结论。根据美国血液病学协会的分类,HLH分为原发性及继发性两大类,原发性是指家族性等与遗传相关的免疫缺陷状态,继发性则是后天获得所致。
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