胞增殖，相关刺激也使巨噬细胞产生更多的细胞因子，从而导致细胞因子风暴。?② 在感染已经消除的情况下，异常细胞毒性细胞可能无法为活化的巨噬细胞和T细胞提供适当的凋亡信号，导致T细胞和巨噬细胞持续活化，持续分泌促炎细胞因子。Р*Р巨噬细胞活化综合征诊治进展Р*РР2.MAS相关基因?穿孔素蛋白基因?MUNC13-4基因?干扰素调节因子5基因Р*Р巨噬细胞活化综合征诊治进展Р*РРР3、噬血巨噬细胞表型?M1型巨噬细胞：? 由细菌或其产物脂多糖和IFN-γ等诱导产生；有较强的抗原呈递能力，可直接吞噬和杀伤病原微生物和肿瘤细胞，分泌促炎性细胞因子和趋化因子参与正向免疫应答，发挥免疫监视功能?M2型巨噬细胞：? 由Th2型细胞因子诱导产生表现较低的抗原呈递能力，分泌抑制性细胞因子下调免疫应答，减少促炎细胞因子的分泌，同时增加清道夫受体的表达，参与终止炎症，可导致病原体和肿瘤的免疫逃逸Р*Р巨噬细胞活化综合征诊治进展Р*РР临床表现Р临床表现轻重不等,变化急剧，1周内甚至更短时间内可出现多脏器衰竭状态。?重症MAS预后差,病死率达20%-60%。?早期临床表现常类似原发疾病活动,或似重症败血症表现Р*Р巨噬细胞活化综合征诊治进展Р*РР常见临床表现Р1、不可缓解的高热：常为弛张热或稽留热, 常是首发症状;?2、肝脾增大, 淋巴结增大;?3、肝功能急剧恶化：可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅速增高；?4、凝血障碍及出血倾向：可以表现为紫癜、黏膜出血, 消化道出血, 也可能出现弥漫性血管内凝血( DIC) ;?5、中枢神经系统功能障碍：可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷;?6、肾脏病变：血尿、蛋白尿、少尿、无尿、肾衰竭；?7、呼吸系统损害：部分可进展至呼吸衰竭及MRDS?8、心脏受累：心包炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭等。Р*Р巨噬细胞活化综合征诊治进展Р*
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