寄生虫.大部分为EB病毒引起.肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤为淋巴瘤. 骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)也可引起. 其他原因:风湿性疾病,如类风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮.血细胞综合征EB病毒简介?EB病毒(epstein-barrvirus,EBv),又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株,并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒,故名。?目前认为该病毒是多种恶性肿瘤(如鼻咽癌)的病因之一,它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组存在。简介EB病毒感染引起的相关疾病:(一)非肿瘤性疾病1.传染性单核细胞增多症2.口腔白癍3.X染色体相关的淋巴增生综合征(XLP) 4.病毒相关性噬红细胞增多症(二)肿瘤性疾病1.Burkitt's淋巴瘤2.霍奇金病(HD) 3.鼻咽癌(NPC) (三)其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外,还有一些儿科疾病中也查到EBV感染,如:与免疫功能受损有关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞增生症,类风湿性关节炎,川崎病,肾小球肾炎,肾病综合征,病毒性心肌炎,心包炎,急性特发性血小板减少性紫癜,多发性硬化,病毒性脑炎,格林-巴利综合征,再生障碍性贫血,呼吸系统感染等疾病. 淋巴细胞介导的杀伤功能降低及凋亡触发机制缺陷。病人体内累积大量T细胞吞噬细胞。子血症(细胞因子风暴)临床表现1.发热:早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值>38. 5 ℃,持续7 d 以上,可自行下降;3.淋巴结肿大:约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;2.肝、脾肿大:肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等
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