噬血细胞综合征 hemophagocytic syndrome , HPS 临沂市人民医院儿科 2004.12.10 ? Risdall 等 1979 年首先报告?亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症?发热,肝脾肿大,全血细胞减少概述分类?原发性或家族性:常染色体隐性遗传病,发病和病情加剧常与感染有关?继发性:感染相关性,肿瘤相关性家族性噬血细胞综合征? 70 %发生于 1岁以内,多数在婴幼儿期发病, 也有迟至 8岁发病者?成年发病亦不能排除家族性 HPS ?在同一家族中,其发病年龄相似症状体征?症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,皮疹、淋巴结肿大和神经症状?肺部症状,多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,难与感染鉴别实验室检查?血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻?血小板变化,可作为本病活动性的指征?病情缓解时,可首先见到血小板上升,病情恶化时,首先见到血小板下降骨髓象?早期:中等度增生性骨髓象,表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润?极期:吞噬性组织细胞, 主要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞?晚期:骨髓增生度降低, 难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别?有的病例骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松粒状, HPS 一种特殊类型的淋巴细胞
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