自身免疫性肝病.自身免疫性肝病一组免疫功能异常的(autoimmunehepaticdisease)炎症性肝胆疾病.自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎病变以肝细胞受损为主病变以胆管细胞受损为主病变以胆管细胞受损为主自身免疫性胆管炎病变以胆管和肝细胞受损为主.自身免疫性肝病的特点肝脏非化脓性炎症性病变血清中含有多种自身抗体血清中丙种球蛋白含量明显增高.自身免疫性肝病的基本临床特点肝脏组织出现炎症性病理改变血清中含有多种自身抗体血清g球蛋白水平增高各种肝炎病毒指标阴性.自身免疫性肝炎Autoimmunehepatitis(AIH).自身免疫性肝炎的发病机制一、自身免疫功能异常抑制性T淋巴细胞失去对B淋巴细胞的调控作用B淋巴细胞对肝细胞的多种成分,包括细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织产生自身抗体.自身免疫性肝炎的发病机制二、遗传因素HLADRb10301,AIHI型:HLADRb10401危险因素HLADR3占50%,HLADR4占40%AIHII型:HLAB14占25%,HLADR3占50%.自身免疫性肝炎的发病机制三、病毒感染(尚有争论)亲肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒)肝细胞内常有麻疹病毒基因感染可诱发自身免疫性肝炎.自身免疫性肝炎的发病机制四、药物二甲胺四环素、肼苯哒嗪、苯妥因钠、巴比妥等均可诱发自身免疫性肝炎样病理改变,但无自身抗体产生.
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