)?1、以肝炎为主型即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)2、以胆系损害及胆汁淤积为主型原发性胆汁性肝硬化PBC、原发性硬化性胆管炎PSC 3、 AIH、 PBC、 PSC这三种疾病中任意两者的重叠综合征Р自身免疫性肝病病理Р临床表现、实验室检查、影像学检查РAIH 为间歇进展性慢性肝病主要特征包括轻重不一的肝炎症状Р临床表现多种多样,疲乏、嗜睡、小关节痛、肌肉酸痛、皮肤瘙痒及女性月经过少。可同时合并其他自身免疫性疾病。Р免疫学异常高球蛋白血症,自身抗体阳性,汇管区周围肝细胞炎性病变(界面性肝炎)突出,对皮质激素及免疫抑制剂治疗的疗效反应好,РAIH诊断标准РPBCРPBC 为胆汁淤积性慢性肝病主要特征为肝内小胆管进行性非化脓性炎性破坏及自身免疫特征。?PBC 患病人群中 95%为成年女性?临床表现:无症状性胆汁淤积症见于 40%-60%的PBC患者中。?出现症状者的主要临床特征为疲乏肝区不适肝脾肿大黄疸偶有合并黄斑瘤多数(72.4%)合并有肝外自身免疫病的表现。其中部分病例 24.1% 可以以肝外表现作为PBC 首发症状而先于肝病的症状。РPSC的临床表现及特征РPSC:根据临床表现及辅助诊断依据:Р①肝功能化验检查的异常结果中以ALP、γ谷氨酰转氨酶(γ-GT)升高为突出特点;Р②胆管造影ERCP、MRCP)显示典型病变胆管呈节段性狭窄,为“串珠状”异常影像,但在疾病早期和约5%PSC病例中难以发现这些特征;Р③自身抗体检测,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA )阳性检出率为80%,AMA 阳性率<2%,抗核抗体(ANA)阳性率为50%~60%,抗平滑肌抗体(SMA)阳性率约35%;Р④肝活检可显示不同程度的病理变化,有助于疑难病例的辅助诊断。形态学上一般分为4 期同PBC。Р纤维性闭塞性胆管炎是PSC 的组织学特征(洋葱皮样)
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