ALD)发病机理Р宿主易感性?免疫耐受的打破?诱发因素?靶细胞的损害和疾病Р宿主易感性РAIH,PBC?女性多见,?伴随其他自身免疫疾病?PSC?男性多见?溃疡性结肠炎(60%)?伴随其他自身免疫疾病?HLA相关的自身抗体?DR3:抗肌动蛋白抗体?DR4:抗平滑肌抗体,抗dsDNAР免疫耐受打破Р免疫耐受状态?机体免受自身攻击的调节机制Р免疫耐受的打破?是自身免疫性疾病发生的关键?导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击Р诱发因素Р机体对自身抗原的免疫反应?内源性抗原的暴露?外源性物质的侵入如病原微生物?与机体有共同的抗原决定簇?形成半抗原?机体免疫监控功能异常?抗原可以是自身的或外来的,但一定与自身的抗原有交叉反应Р自身免疫性肝炎?(autoimmune hepatitis,AIH)Р1950年Waldenstrom首次报道。? (年轻女性,黄疸,高γ球蛋白血症和闭经,后发展为肝硬化。)?曾称为狼疮样肝炎。? (性别和年龄分布与系统性红斑狼疮相似,常同时伴有其他自身免疫性疾病。)?1965年Mackay等首次提出自身免疫性肝炎的概念。?1992年正式命名为自身免疫性肝炎。?1999年制订了AIH的诊断标准。Р一种特发性的累及肝脏实质的非化脓性炎症性肝病。?以女性多见,血清转氨酶升高明显,高γ球蛋白血症,出现循环自身抗体为特点。?伴有其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、类风湿关节炎、肾小球肾炎等。?病理特点:肝汇管区和肝小叶中有明显炎症坏死,有大量淋巴细胞特别是浆细胞的浸润。?对激素和免疫抑制剂的治疗有很好的疗效。Р自身免疫性肝炎Р发病机制Р遗传易感性? 有自身免疫性疾病的家族史;? HLA-DR3和DR4被认为是AIH的独立的危险因子。?环境促发因素? 感染:麻疹病毒、EBV、HSV;? 药物和毒素:干扰素;? 激素调节作用异常:绝经期或绝经后的妇女。
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