化?- 一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等?- PE：皮肤巩膜黄染，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征?- 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病Р第6页/共54页РР自身免疫性肝炎----实验室检查Р（一）肝功能检查? - 血清转氨酶多轻度升高，急性肝炎可达上千。? - 胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高。? - 碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。?（二）免疫学检查 ? - 血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映治疗效果。? - 自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。（包括ANA、SMA、LKM1、LCl、anti-SLA/anti-LP、ASGPR、pANCA。）Р第7页/共54页РР自身免疫性肝炎----病理Р1、最主要的组织学改变是界面性肝炎（interface hepatitis），汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成?2、病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死?3、肝小叶内可见肝细胞形成玫瑰花结和（或）点状、碎片状坏死。?4、汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿，无铜沉积РР第8页/共54页РР诊断：（2010年美国肝病研究学会）? - ①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；? - ②转氨酶显著异常；? - ③高球蛋白血症，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍；? - ④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1：80（儿童1：20）；? - ⑤肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润。Р自身免疫性肝炎----诊断标准Р第9页/共54页РР自身免疫性肝炎----评分表Р不典型的病例可参考自身免疫性肝炎诊断标准量表：?注意：约20%PBC会被诊为AIHРР第10页/共54页
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