病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。Р自身免疫性肝病Р自身免疫性肝病发病情况(中国)Р长期缺乏临床流行病学研究Р病毒性肝炎高发国家?掩盖自免肝真实患者Р临床对自免肝自身抗体检测?临床意义认识不足,开展不?普及,严重影响诊断、治疗Р临床少见病Р错误认识РAIH临床分类及特异性自身抗体Р类型Р相关抗体Р靶抗原РI型Р抗平滑肌抗体(ASMA)Р抗核抗体(ANA)Р抗肝可溶性/肝胰抗原抗体(SLA/LP)РF-肌动蛋白Р细胞核抗原РUGA-丝氨酰tRNA蛋白复合物РII型Р抗肝肾微粒体1型抗体(LKM-1)Р抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)Р细胞色素P450 IID6Р亚胺甲基转移酶和环化脱氨酶РPBC相关自身抗体及抗原Р荧光表现Р相关抗体Р对应靶抗原Р胞浆颗粒型Р抗线粒体抗体(2型常见)?(AMA-2)Р丙酮酸脱氢酶复合物Р核点型Р抗sp100抗体Рsp100Р核膜型Р抗gp210抗体?抗Lamin蛋白及受体抗体Р核孔复合体糖蛋白?Lamin蛋白及其受体РPBC主要为女性高发(男女比例为1:9),且年龄在50岁左右Р90-95%患者可检测到AMA,而且抗体早于临床症状出现(50-60%患者通常无症状)Р2-4年后,2/3患者开始出现明显临床表现Р应用重组抗原检测AMA阳出现阳性时,事实上可以诊断为PBC或者至少可以提示该患者在5-10年内具有PBC发病的高风险РAMA与PBC诊断РN Engl J Med 2005;353:1261-73.Р微孔板ELISAР间接免疫荧光法(IFA):? 是检测自身免疫性肝病相关自身抗体的常规方法,结合多种不同组织基质的荧光表现,可区分多种不同的自身抗体,但该方法要求实验工作人员具有足够的荧光结果判读经验才能避免主观性和随意性,还有荧光设备的要求。Р实验室方法学比较(一)
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