IMNM)抗合成酶抗体综合征(ASS)等等肌炎特异性自身抗体MSAs 一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体;这些抗体主要见于肌炎患者,为抗胞浆蛋白、核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗体见于约30%的DM和PM患者。肌炎相关自身抗体MAAs,如在其他疾病,系统性硬化症(SSc)和系统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体肌炎特异性自身抗体●抗氨酰基-tRNA合成酶抗体(抗合成酶抗体),包括抗Jo-1抗体●抗信号识别颗粒(signalrecognitionparticle,SRP)抗体●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体,也是最常见的抗合成酶抗体。20%的特发性炎症性肌病患者临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技工手在某些无肌炎证据的ILD患者,也观察到了抗Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体,如抗PL-12抗体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体:OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗SRP抗体见于约5%的炎症性肌病患者,仅见于诊断为PM的患者肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维化,但几乎不存在炎性细胞浸润,此种疾病称为坏死性肌病。抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关,预后差抗Mi-2抗体抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病,通常有典型的披肩征及V字征,可能对治疗反应良好其他肌炎特异性自身抗体抗hPMS-1,这类抗体见于7.5%的肌炎患者抗MDA-5抗体,与快速进展性ILD密切相关,累及皮肤的血管病变,发生皮肤溃疡,累及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲襞,以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患者相比,抗MDA-5抗体阳性的患者生存率也最低其他肌炎特异性自身抗体抗p140抗体又称抗MJ抗体幼年型DM,与钙质沉着相关也见于某些DM伴ILD的成人患者
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