结缔组织病Р中国医科大学附属第一医院皮肤科?肖汀Р皮肌炎Р一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病?以亚急性和慢性发病为主?有儿童期和40-60岁两个发病高峰,男女之比约1:2?6型:多肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎Р概念及分型Р病因和发病机制Р1 自身免疫?病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白IgG、IgM及补体C3沉积?部分抗Jo-1、抗PL-7、抗肌凝蛋白抗体阳性?免疫抑制疗法有效Р2 感染?儿童皮肌炎发病前常有上呼吸道感染病史,血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高?多发性肌炎中常检出鼠弓浆虫IgM抗体,抗弓浆虫治疗有效?部分患者可能与EB病毒等感染有关?3 肿瘤?可合并恶性肿瘤,常见的如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等,有效治疗后,皮肌炎可缓解?肿瘤复发,皮肌炎加重?4 遗传?皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、 HLA-DR7等阳性率高Р临床表现Р1 皮肤表现?特征性皮损:?眶周紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮,特异性高?Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑,1/3?皮肤异色症:面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,也称异色性皮肌炎Р其他:?头皮、前胸V字区红斑?手背部和四肢伸侧糠状鳞屑性红斑伴瘙痒?甲周红斑?甲皱襞毛细血管扩张?甲小皮角化?雷诺现象?血管炎性损害?光敏感?脱发?钙沉着症(皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处)儿童多见?可无症状,也可瘙痒或剧痒
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