肌炎抗体谱

效果。抗Mi-2主要见于DM:15-30%;PM:10%.靶抗原:218/240kDa解螺旋酶家族蛋白;有α和β两种亚型;病理:血管周围炎细胞聚集,T淋巴细胞浸润,而肌纤维变性萎缩坏死少见;临床:与DM皮疹密切相关;该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上,缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎;抗TIF1γ主要见于DM:15%;靶抗原:转录中介因子1γ;临床:常提示DM合并肿瘤,尤其是老年患者;可作为DM合并肿瘤的筛查指标。抗MDA5主要见于ADM(无肌病性DM):95%;DM:13-26%;靶抗原:黑色素瘤分化相关基因5;临床:只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关;常提示临床急进型肺间质病变高风险,死亡率高;可出现反复不愈合皮肤溃疡。抗NXP2主要见于青少年型DM(JDM):18-25%;DM:1%;靶抗原:核基质蛋白NXP2/MORC3;临床:在儿童与皮下钙化相关;中青年与皮疹相关;老年人需警惕肿瘤;与ILD关联不明显。抗SAEDM:8%;靶抗原:SUMO活化酶亚基;SUMO(smallubiquitin-likemodifier):小泛素样修饰物。临床:几乎只出现在DM;需警惕肿瘤;肌炎相关性抗体(MAA):除见于IIM患者还可见于其它自身免疫性疾病;自身抗体阳性率临床特点:抗KuPM-SSc重叠综合征:5-50%;SLE:10%靶抗原:70/80kDaDNA-PK调节亚单位。临床:见于PM-SSc重叠综合征;也可见于SLE等其他CTD疾病。抗PM-Scl100DM/PM-SSc重叠综合征:50-70%;SSc:7%。靶抗原:11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。临床:见于DM/PM-SSc重叠综合征;也可见于SSc。抗PM-Scl75DM/PM-SSc重叠综合征:24-50%;SSc:10%;PM:3%。