化症的消化道受累相似;?胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下?0级:完全瘫痪;?1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;?2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;?3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);?4级:能抗阻力;?5级:正常肌力。临床表现--皮肤?往往是患者首先注意到的症状。出现典型皮疹者占68%。?1,向阳性紫红斑:为上眼睑(眶周)均匀性淡红紫色肿胀,可以扩展到额、面颊;DM的特异性体征,见于60~80%DM患者。?2,Gottron征:DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的暗红色斑块,略高于皮肤;伴皮肤萎缩、色素减退,?3,暴露部位皮疹:颈前、上胸部(V区)、颈后背上部(披肩状)在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。?4,技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现皮肤角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,同技术工人的手相似,故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。皮疹通常无搔痒、疼痛或感觉异常等症状。少数病例有皮下或深筋膜钙化。临床表现--皮肤?5,其他皮肤病变:虽非特有,但亦时而出现,包括:指甲两侧呈暗紫色充血皮疹、指端溃疡、坏死、甲缘梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失,称为血管萎缩性异色病性DM。?皮损常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。?皮肤钙化也可发生,多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。?皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。?约7%患者有典型皮疹,但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常,称为“无肌病的皮肌炎”。
全文预览