包涵体肌炎

包涵体肌炎Р(IBM)Р包涵体肌炎是一种病因尚不明了的特发性肌炎。Neville等报道了有家族性发病的包涵体肌炎。好发于中老年人,以缓慢、进行性肌无力和肌萎缩为主要特点的炎性肌肉疾病。Р临床表现Р男性中多见,男:女约为3:1。发病年龄一般大于30岁,平均年龄在50岁以上(26-84)。白人比黑人多见。病程呈慢性病程,进行性发展超过6个月,少数病程长达10年。半数以上病人早期产生四肢远端无力,尤其是足背屈和手指伸直。可有吞咽困难。以后病情加重时,也出现近端无力。Р临床表现Р肌无力和肌萎缩常呈不对称选择性地累及某些肌肉,如股四头肌、髂腰肌、肱二头肌和肱三头肌,第3、4、5手指伸直的肌群。膝反射早期消失。Р临床表现Р特点?1、屈指无力?2、屈腕无力>伸腕无力?3、股四头肌无力(肌力<=4极)。一般没有三角肌、胸肌、手骨间肌和面肌的累及。肌萎缩和肌无力呈比列。Р实验室特点Р1、血清中CPK等肌酶常升高3-5倍,也可正常,一般不高于正常高限的12倍。Р实验室特点Р2、肌电图主要是肌原性损害为主,但也有神经源性损害的表现。股有纤颤电位和募集效应减弱,并有多相电位和短时程电位活动。Р实验室特点Р肌肉活检:肌肉活检可以发现炎细胞侵润,肌肉病样的病理改变,伴随成组出现的萎缩肌纤维,肌纤维内空泡形成伴随类淀粉样物质形成,肌纤维出现肥大及不整红边纤维(RRF)Р病理特点Р1、炎性细胞侵润。主要出现在肌内衣中,可以看到单核细胞侵入非坏死的肌纤维内,表现为许多炎性细胞侵入1个肌纤维的局部,这个肌纤维其他部分形态完整。?2、镶边空泡肌纤维。1个肌纤维内可出现1个货多个空泡,空泡内和边沿在HE染色出现蓝色的无形物质,ori染色为无形物质。