鞘疾病的病理特点:(7版P259)①脱髓鞘病灶呈多发播散性,可融合成较大病灶。②S白质,炎性细胞沿小静脉周围呈袖套状浸润。③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。MS——中枢神经系统脱髓鞘疾病4.脱髓鞘疾病的临床特点:1)自限性,多1月内自限(即“探底”)/顿挫(复发缓解),2)MRI病灶有一定特点:①T1W上呈“blackhole”样改变,T2W上像一个煎鸡蛋一样(中央高信号,像蛋黄,周边有一层晕,像蛋白);②近皮层;③开环样强化(MS是白质病,不累及灰质)。3)MRI、脑脊液检查和诱发电位检查有助于诊断。7版P1544)影像重于体征而体征重于症状。10-59岁才考虑MS。一、概述1.定义:多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。2.主要临床特点为:①本病以亚急性起病多见,多在成年早期发病(10-50岁之间),女性多于男性。(2版P236)②神经功能障碍反复发作,多次缓解复发,病情每况愈下;一、概述③病灶的空间多发性(同时存在着两处以上的病灶)和病程的时间多发性(两次发作的间隔至少1个月)。(2版P237)④少数单病灶征象(空间),单相病程(时间)多见于以脊髓症候起病的和病势凶险的急性多发性硬化⑤最常累及的部位:为脑室周围白质、视神经、脑干、小脑和脊髓。以视神经和脊髓受累最常见。二、流行病学(2版P237)目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。(1)地理分布:离赤道愈远,发病率愈高。(2)种族差异:北美与欧洲的高加索人多发。人种影响多发性硬化的易感性、病变部位、病程及预后等,如在中国多发性硬化患者常有视神经与脊髓的严重受累,易发生Devic病。(3)移民影响:移民能改变多发性硬化的危险性,移民者多发性硬化的患病率与其移居地相同,但出生地比移民后的居住地显得更为重要。
全文预览
