医院神经科黎钢gangli2008@1破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图2①有利于神经冲动快速传导②对神经轴突起绝缘作用③对神经轴突起保护作用正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤\肿瘤等)髓鞘形成障碍性疾病异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类3MS主要临床特点多发性硬化(Multiplesclerosis,MS)S)白质炎性脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫疾病,常见累及部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、S散在分布的多数病灶病程中缓解复发病灶的空间多发性(DIS)以及时间多发性(DIT)4白质脑灰质白质脑的内部部分,将脑的各部分联接在一起灰质脑的外部部分,行使脑的功能颅骨大脑半球5MRI扫描中,典型MS病灶为白色斑点大脑结构6多发性硬化常见病变部位视神经脊髓小脑脑干大脑·······7MS溯源:古老的疾病August4,1421HollandCharcot的记载与描述最为具体提出了最原始的MS的概念,以及最基本的临床和病理特征1955年出版的《Multiplesclerosis》最终统一了全世界的认识命名了该疾病。8世界多发性硬化日worldMSday五月最后一周的周三关注MS!!!9流行病学:MS与儿童期病毒感染有关,如嗜神经病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒迄今不明,MS可能是T细胞介导的自身免疫病用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis大鼠,造成MS实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimentalautoimmuneencephalomyelitis,EAE)将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠,也可引起EAE1.病毒感染&自身免疫病因&发病机制10