坏, 病灶呈多发性播散性?②S白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润?③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整Р病理?特点Р脱髓鞘疾病概念РSchilder病? 坏死性出血性白质脑炎? 轴突&髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论Р神经脱髓鞘示意图Р破坏的神经Р髓鞘Р神经纤维Р损伤的髓鞘Р神经细胞Р正常的神经Р神经脱髓鞘示意图Р正常髓鞘?的脱髓鞘病Р原发性Р继发性Р多发性硬化? 视神经脊髓炎? 同心圆硬化? 播散性脑脊髓炎Р缺血性卒中? CO中毒? 脑桥髓鞘中央溶解症? 其他因素(脑外伤\肿瘤等)Р髓鞘形成?障碍性疾病Р异染性脑白质营养不良? 肾上腺脑白质营养不良Р免疫介导的?炎细胞浸润Р中枢神经系统脱髓鞘病分类Р多发性硬化?Multiple Sclerosis, MSР发病率较高? 呈慢性病程? 倾向于年轻人罹患? 估计全球年轻? MS患者约100万РMS主要临床特点РS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病РCNS散在分布的多数? 病灶? 病程中缓解复发? 症状\体征空间多发性? &病程时间多发性Р概念Р流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经? 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒Р迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病Р用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS? 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎? (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)? 将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可? 引起EAEР1. 病毒感染&自身免疫Р病因&发病机制РS髓鞘蛋白&少突胶质细胞? 存在共同抗原? 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸? 序列相同或极相近? T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段? 发生交叉反应→脱髓鞘病变Р2.分子模拟学说Р病因&发病机制
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