40岁女性,94年1月出现左侧偏瘫,头颅MRI显示右大脑角T2高信号94年9月出现急性尿潴留,无下肢神经功能缺损95年1月MRI示双侧大脑角T2高信号灶96年1月MRI示右颞叶后部白质高信号灶96年5月急性尿潴留及T5水平以下感觉减退每次发病对大剂量甲强龙敏感,残留轻度左侧偏瘫多发性硬化?(Multiplesclerosis,MS)定义一类以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位和时间上的多发性为其临床特点。脱髓鞘疾病髓鞘:包裹某些神经轴突的蛋白质和脂质组成的膜状结构。髓鞘的作用:绝缘、保护轴突,有利神经冲动的传导神经纤维:有髓和无髓脱髓鞘疾病:一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。脱髓鞘疾病周围神经系统脱髓鞘疾病:吉兰-巴雷综合征中枢神经系统脱髓鞘疾病:多发性硬化MS视神经脊髓炎ADEM弥漫性硬化脑桥中央髓鞘溶解症CPM髓鞘发育异常:脑白质营养不良多发性硬化多20-40岁起病(2/3),<14岁(20%),>50岁(5%),>60岁(1%)女性稍多,M:F=1:2~3病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加重最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束及小脑白质流行病学地理纬度相关异常高发:(300/10万)奥尼克岛、苏格兰北部高发:(40/10万)美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛、南新西兰中等发病:(5-15/10万)欧洲南部、美国南部、澳大利亚北部、中东低发病:(<5/10万)亚洲、非洲;热带<1/10万病因病毒感染自身免疫遗传因素环境因素病毒感染血清或脑脊液中陆续检测出高滴定度病毒抗体:麻疹、HTLV-Ⅰ、流感C、单纯疱疹、犬瘟、风疹、EB、HHV-6、VZV接种疫苗、感冒、外伤、手术、虫咬等均可促使其发病或复发MS病毒学动物模型:感染Theiler病毒大鼠然而,尚未从MS组织中分离出病毒
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