身抗体。包括韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(css)、坏死性新月体性肾炎。统称为ANCA相关性小血管炎。Р【临床表现】?本病可见于任何年龄组,老年人多见。? 肾脏受累活动期多为血尿,蛋白尿,肾功能下降。表现为急进性肾炎综合症。少数患者可有少尿高血压,早期可表现为单纯血尿。Р肾外表现发热、皮疹、疲乏、关节疼痛、体重下降、肌肉痛。可累及任何一个系统。常见累及肺部、皮肤、关节。肺部:伴有咳嗽、咳血、痰中咳血,进一步发展肺部广泛出血,发生呼吸衰竭而危及生命。胸片:双侧中下野小叶性炎症,由肺门向肺野呈蝶形分布。肺部可见非特异性炎性侵润,可见空洞,可多发性空洞。Р病理表现以免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征。免疫荧光和电镜一般无免疫复合物和电子致密物发现。光镜表现为局灶节段性肾小球毛细血管坏死和新月体形成。少数可见肾小动脉呈纤维素样坏死。?【实验室】ANCA是原发性小血管炎诊断、监测病情和预测复发的重要指标。?胞浆型ANCA(CANCA) 靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)?急性期ESR快 C反应蛋白阳性。?正色素性贫血补体C3正常或下降。Р【诊断】? 患者呈全身多系统受累表现,ESR快,CRP阳性,应高度怀疑本病。? 病理:ANCA阳性?判断活动的指标:?ANCA主要用于疾病的主要指标,其滴度与病情相关。但不能判断病情活动。?国际公认的血管炎全身活动临床指标,分值越高,临床疾病越活动,预后越差。Р系统性小血管炎评分Р【治疗】诱导治疗?激素联合环磷酰胺(CTX)?泼尼松1mg/kg/d 4-6周病情控制后逐渐减量,6个月后 10mg/d?CTX 口服 1-3mg/kg/d 3-6个月,或静脉?口服静脉效果之差小,但静脉给药副作用小。?甲泼尼龙冲击 MP 0.5×3 1-3疗程。?血浆置换? 维持治疗?泼尼松 10mg 1/日?硫唑嘌呤(AZA)?吗替麦考酚酯 MMF?抗感染治疗
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