原发性脑血管炎

年神经专科Р流行病学РS发生于任何年龄,既往身体多健康。?平均发病年龄在40多岁(30~74岁)?男女均可发病?据报道本病发病率估计在每年1~2/100万Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科РS病理改变Р软脑膜和脑内累及的血管:? 为直径 200 ~ 300 mm, ? 肉芽肿性和非肉芽肿性血管炎改变,? 软脑膜血管可见血栓形成。?肉芽肿病变的特点:? 血管壁有淋巴细胞和组织细胞浸润,血管内膜恒定增厚,纤维细胞增生,中膜有散在Langhans 细胞和异物巨细胞浸润。?软脑膜有大量的单核细胞浸润,脑组织水肿和红细胞漏出,病原体和病毒颗粒阴性。Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科Р临床表现Р约60%的患者呈急性或亚急性起病,呈缓慢进展的智能衰退,局灶性神经损害,早期症状可自行缓解。?常见症状是头痛,发生率约占58%。Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科Р80%患者有局灶性脑部症状与体征,表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等;?部分有高级神经活动障碍:表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。?1/3的患者脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。?少数患者可有脊髓损害的表现Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科Р辅助检查Р血、尿便常规:大多正常。?ESR检查:大多正常,少数可增快。?腰穿:CSF压力正常,外观无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科Р脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫性慢波。?脑CT或MRI检查:表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。Р中山大学孙逸仙纪念医院神经科老年神经专科