急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)■定义急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功能急剧恶化的一组临床综合征。病理表现为新月体肾炎。病情发展迅速,在数周或数月内可以发展至终末期肾功能衰竭。是肾小球肾炎中最严重的一种,预后极差,死亡率高。■病因毒素、药物、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传因素和自身免疫等。■分类1.原发性急进性肾小球肾炎2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等。3.其他原发性肾小球疾病转化而来急进性肾炎的病因分类原发性Ⅰ型抗肾小球基底膜抗体型(不伴肺出血)Ⅱ型免疫复合物型Ⅲ型无或微量免疫球蛋白沉积(其中70%~80%ANCA阳性肾炎)继发于其他系统疾病系统性红斑狼疮肾炎系统性血管炎如Wegener肉芽肿、多动脉炎等肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型过敏性紫癜性肾炎冷球蛋白血病(原发性或混合性)其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等继发于其他原发性肾小球疾病系膜毛细血管性肾炎膜性肾病IgA肾病链球菌感染后性肾炎继发于感染性疾病感染性心内膜炎后肾炎败血症及其他感染后肾炎继发于药物反应D-青霉胺别嘌呤醇利福平肼苯达嗪发病机制根据发病机制以及免疫学病理,可以把急进性肾小球肾炎分为三型:抗肾小球基底膜抗体型(I型)免疫复合物型(Ⅱ型)无或微量免疫球蛋白沉积型(Ⅲ型)发病机制(一)抗肾小球基底膜抗体型(I型)本型白种人高发,发病率约占本病的10%~30%。血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原(GMB)结合激活补体致病。
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