中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南

疗推荐DLBCL的定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核,细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。DLBCL的临床特征可发生于任何年龄,高峰年龄为50-70岁,男性稍多见于女性淋巴结肿大40%的患者病变位于结外,包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器多为临床III-IV期DLBCLWHO的2008年分类中,根据组织形态学改变将DLBCL分为:中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。2008WHO将DLBCL分为三大类型DLBCL亚型富于T细胞/SDLBCL原发性皮肤DLBCL,腿型EBV阳性老年DLBCL其他DLBCL原发性纵隔(胸腺)DLBCL伴慢性炎症的DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病ALK阳性DLBCL浆母细胞性淋巴瘤起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL原发性渗出性淋巴瘤DLBCL,NOS常见形态学变型免疫母细胞性中心母细胞性变异性罕见形态变异型分子学亚群生发中心B细胞样(GCB)活化B细胞样(ABC)免疫组化亚群CD5+DLBCL生发中心B细胞样(GCB)非生发中心B细胞样(Non-GCB)两种交界性(灰区)淋巴瘤:有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤2008WHO分类凸显四大特点不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异,这些差异不仅能被病理医生识别,而且与临床预后相关。分子学或免疫组化亚型与预后相关:GCB亚型的预后好于非GCB。表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。列出两种交界性淋巴瘤,有助于病理和临床医生进一步研究。目录DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐