淋巴母细胞淋巴瘤

主要内容Р概念及流行病学特点?病理和生物学特性?诊断?分期?预后?治疗Р概念Р淋巴母细胞淋巴瘤是一种发生于非成熟的定向B(B淋母)或T(T淋母)系前体淋巴细胞的高侵袭性肿瘤Р肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞Р淋巴母细胞淋巴瘤与? 急性淋巴细胞白血病的异同Р相同之处?两者从生物学特性到临床表现都很相似,从病理形态上无法鉴别,被认为是同一疾病的不同时期表现Р最新WHO分类将两者统称为“前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤”Р淋巴母细胞淋巴瘤与? 急性淋巴细胞白血病的异同Р不同之处?1、当骨髓中肿瘤性淋巴母细胞数超过25%为白血病;而少于25%为淋巴瘤。Р2、分子表达谱不完全一样,最近研究发现MML1在 T-LBL高表达,而CD47在T-ALL中高表达。Р3、免疫表型方面,T-LBL多发生于胸腺中发育相对成熟的前体细胞, 表达较成熟阶段的表面标志, 如CD4或CD8, 而T-ALL来源于相对不成熟的前体T细胞比率更高(早T占25%)。Р淋巴母细胞淋巴瘤与? 急性淋巴细胞白血病的异同Р不同之处?4、治疗策略也有差异, T-LBL当有大纵隔肿块时加入放疗可能受益,而T-ALL大多数病例只需化疗;T-LBL完全缓解患者自体移植和化疗效果相当,有70%长期生存率,而T-ALL中早T、成熟T单纯化疗效果差,须在缓解后行异基因移植。Р发病率РLBL只占所有非霍奇金淋巴瘤的2%。РB-LBL约占所有LBL的10%,常发生于儿童, 中位年龄39岁,男性略多于女性。РT-LBL约占所有LBL的85%-90%,常发生于青少年和年轻成人, 男女比例 2:1。Р发病因素Р目前尚不清楚疾病发生与哪些因素有关,通常认为病毒感染、癌基因、免疫缺陷、化学药物、放射线与多种侵袭性淋巴瘤发病有关。РBCL2、LMO2、NOTCH1、ETV6-RUNX1等在 ALL发病中起一定作用,在LBL情况有待研究。