嗜铬细胞瘤学习资料

ephrineE),去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常肾上腺髓质CA分泌量,依大小分别为E>NE>D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E,分泌量分别为NE>NE和E>E家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D*舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用*Tyrosine酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa多巴脱羧酶(dopadecarboxylase)dopamineβ-羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羟苦杏仁酸adrenaline3-甲氧肾上腺素(metanephrine,MN)3-甲氧-4羟苦杏仁酸(vanillylmandelicacid,VMA)儿茶酚胺的代谢*去甲肾上腺素能优势(noradrenalineadvantage)1AV收缩、BP上升、瞳孔扩大2位于交感神经突触前体,抑制NA释放肾上腺素能优势(adrenalineadvantage)2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA 两者作用相当1HR上升、CO增加、脂肪分解肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能*嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%90%为良性,恶性约10%病理*腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤*