肾上腺外的嗜铬细胞瘤(异位嗜铬细胞瘤)可发生在自颈动脉体至盆腔的任何部位90%以上为良性80%~90%发生于肾上腺髓质嗜铬细胞90%为单侧单个病变CT片病理生理学肿瘤自主分泌儿茶酚胺,患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。1、血管长期处于收缩状态,血容量严重不足。2、儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,出现局灶性心肌坏死,类似心肌梗死,病变与过多的Ca2+进入细胞内有关。3、代谢紊乱基础代谢增高,糖代谢紊乱(血糖升高),脂代谢紊乱临床表现多见于青壮年,高发年龄为20~50岁,临床症状多变,最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗一)心血管系统表现(一)高血压:为本病最主要的症状,有阵发性和持续性二型。1、阵发性高血压型特征性表现。病生基础:大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性急骤升高。常有诱发因素症状:心悸、气短、胸部压抑、剧烈头痛、面色苍白、大量出汗、恶心、呕吐、视力模糊、焦虑、恐惧感等,严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并可有尿量增多。2、持续性高血压型有的患者可表现为持续性高血压。可多年被误诊为原发性高血压。对儿童和青年人,则更要想到本病的可能性。(二)低血压、休克:少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤停,或发生严重心脏意外等有关。(三)心脏表现儿茶酚胺心肌病可诱发心室纤颤,导致突然死亡,部分患者也可以表现为扩张性充血性心肌病。心肌本身也可发生嗜铬细胞瘤。二)其他表现(一)代谢紊乱(二)消化系统:便秘,肠坏死、出血,胆石症(三)神经系统:常表现为脑溢血、脑栓塞的症状,也可出现精神症状,如恐惧、极度焦虑等,高血压发作时,患者有濒死的恐惧感。
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