儿童甲状腺功能异常疾病?诊疗进展甲状腺激素甲状腺激素的合成与分泌合成部位:甲状腺滤泡上皮细胞甲状腺球蛋白分子碘从细胞外液主动转运进入甲状腺细胞内经过TPO氧化成活性碘酪氨酸残基经碘化生成—1-碘酪氨酸(MIT,T1)3,5-二碘酪氨酸(DIT,T2)经偶联作用:MIT+DIT生成T3或rT32个DIT生成T4循环中甲状腺激素以游离和结合两种形式存在,即FT3、T3和FT4、T4结合占TBGTBPAFTT499.9%75%15%占0.03%T399.7%65-70%8%占0.3%甲状腺总激素水平取决于血浆中TBG甲状腺功能状态取决于游离激素浓度T4全部来源于甲状腺T3大部分是在甲状腺以外组织由T4转化T3生物活性比T4大3-5倍甲状腺激素在外周组织的转化外周组织T4T3rT33545nmolnmol20nmol四碘甲腺乙酸等代谢产物5nmol/d<5nmol/d100nmol/d甲状腺下丘脑-垂体-甲状腺轴负反馈调节下丘脑TRH+-垂体TSH+-甲状腺T3、T4(自身调节)-–_Yi五甲状腺激素生理作用对机体的许多基本生命活动均有重要的调节作用发挥作用的两个主要途径作用于细胞膜Na、K-ATP酶,细胞内ADP增多增加氧耗和产热,调节细胞能量和物质代谢通过与靶细胞核的T3受体结合,影响细胞内DNA、RNA以及蛋白质的合成与代谢加速细胞氧化反应释放热量—产热效应对神经系统发育和功能的调节骨骼发育维持正常心血管功能促进蛋白质合成加速脂肪氧化和分解及胆固醇的合成、降解和排泄加强肠道对葡萄糖的吸收及磷酸化作用甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症是儿科内分泌疾病中较常见的疾病之一发病率为1/5000-1/7000主要分为原发性(散发)甲减、地方性甲减和继发性甲减