素有: 1. 遗传易感性; 2. 免疫系统功能失调、免疫耐受被打破; 3. 环境和感染因素,如病毒、细菌、外源化学物质等。 PBC 的遗传易感性 PBC 的临床表现 1 PBC 的特异性临床表现 1. 乏力:见于 70 %以上的病人。与疾病严重程度无关,但可导致睡眠障碍和悒郁。 2. 瘙痒:淤胆所致的瘙痒机制不清,但可能存在昼夜节律。能引起严重的睡眠障碍甚至精神障碍。有些肝功能正常的病人也有瘙痒。有些病人在疾病诊断后瘙痒逐渐减轻。 3. 门脉高压:病人可能首次以静脉曲张出血被发现。可能是非硬化性门脉高压,也可能继发于肝硬化 4. 代谢性骨病:成骨细胞活性降低,破骨细胞活性增加,导致骨质疏松。对骨质疏松伴有 ALP 升高的病人要想到 PBC 。常见钙和维生素 D的吸收不良。 PBC 的临床表现 PBC 的临床表现 5.黄色瘤:常发于眼周,也见于手掌(伴有疼痛)、尻部和足根。其发生不仅与高胆固醇血症有关。随着疾病的进展可自动消失。 6. 脂溶性维生素吸收障碍:因胆汁分泌不足所致,伴有脂肪吸收障碍。维生素 A 和E减少可致夜盲和神经功能障碍。 PBC 的临床表现 7. 尿路感染: 19 %左右的女性病人发生无症状性的反复性尿路感染。 8. 恶性肿瘤:有报道 PBC 病人容易发生乳腺癌,但未得到证实。也有报道认为 PBC 病人容易发生肝癌,可能与肝硬化有关。 PBC 的相关临床表现 1. 甲状腺功能异常:是 PBC 伴发的常见的自身免疫疾, 病,常先于 PBC 被诊断; 2. 70 %的患者有干燥症状,包括眼干、口干、龋齿、吞咽困难、气管支气管炎等; 3. 雷诺氏综合征;常单独存在,多发于寒冷地区; 4. 类风湿因子阳性:见于 25 %的病人,但少见症状性关节炎; 5. 腹腔疾病: 6%的病人存在,但通常无症状; 6. 炎症性肠病:溃疡性结肠炎不多见;
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