儿童肺动脉高压的诊治 傅立军

患者相似,年长儿最常见的症状是活动后气急,有时也可出现胸痛等表现。?在右心功能不全时可出现肢体水肿,但儿童患者出现明显的右心衰竭相对较晚,有些儿童患者在出现右心衰竭之前就可能出现猝死。?儿童患者出现晕厥表现较成人更常见。?先心病合并的肺动脉高压的临床表现出现较晚,与IPAH完全不同。Р7РPPHNРPPHN是一组以肺血管阻力持续升高、右向左分流以及严重低氧血症为特点的临床综合征。? _肺血管适应不良? _肺血管发育不全? _肺血管发育不良?PPHN 也划分在肺动脉高压范畴,但是它的自然病史、临床表现、治疗方法和疗效与其他类型的肺动脉高压差异很大。Р8Р先心病相关的PAHР未经外科手术治疗的先心病患者大约三分一死于严重的肺动脉高压。?对于同样病变的先心病患者,有的患者很早就出现严重的肺动脉高压而丧失手术就会,而有的肺动脉高压出现很晚,程度很轻,其机制目前尚不清楚。?在先心病合并重度肺动脉高压时,需要精确评估肺动脉高压的程度和性质,以决定外科手术和介入治疗的指征。?先天性心脏病也是儿童肺静脉高压的最常见的原因(TAPVC合并梗阻, 左心梗阻性病变等).Р9Р急性肺血管扩张试验РIPAH?阳性标准?mPAP下降到40 mm Hg之下; mPAP下降幅度超过10 mm Hg;心输出量增加或至少不变。?必须同时满足此三项标准РPAH with CHD?阳性标准(有争议)?传统标准: PVRI ≤ 6 wood U×m2 or Rp/Rs ≤ 0.3 ,反应性肺动脉高压,可以进行双室修补。?Rp/Rs <0.33,Rp/Rs下降大于20% (The Inhaled Nitric Oxide as a Preoperative (INOP) Test Study group)?近年来有些中心进一步放宽了上述标准。但必须注意的是,先心病术后肺动脉高压预后极差,因此应该严格把握其指征。Р10