、管腔闭塞所致的不明原因不明原因 IPH IPH ,由继发已知病因相关疾病, ,由继发已知病因相关疾病, 如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉(肺血管前毛细血管)病变所致的(肺血管前毛细血管)病变所致的 PH PH 、与、与药物有关的药物有关的 PH PH 以及以及 HIV HIV 相关的相关的 PH PH 。。 9 9 2017-3-26 2017-3-26 PH PH 的的 Evian Evian 分类标准分类标准??2 2、肺静脉高压、肺静脉高压主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致, 堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致, 肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能通过肺毛细血管流向肺静脉,从而导致通过肺毛细血管流向肺静脉,从而导致 PAP PAP 增高。增高。 10 10 2017-3-26 2017-3-26 PH PH 的的 Evian Evian 分类标准分类标准??3 3、呼吸系统疾病和、呼吸系统疾病和/ /或低氧血症导致或低氧血症导致 PH PH 呼吸系统疾病(包括慢性阻塞性肺疾病、呼吸系统疾病(包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡- - 毛细血管发育异常等)可使肺小动脉和肺毛细血管发育异常等)可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少, 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少, 导致肺血管阻抗增高;此外睡眠呼吸疾病导致肺血管阻抗增高;此外睡眠呼吸疾病和长期高原环境生活可因长期肺通气和长期高原环境生活可因长期肺通气/ /血流血流比例失调、弥散功能障碍,使动脉血氧分比例失调、弥散功能障碍,使动脉血氧分压降低导致肺动脉收缩引起压降低导致肺动脉收缩引起 PH PH 。。
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