傅立军儿童肺高血压的诊断及治疗 ppt课件

1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1’肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”新生儿持续性肺高血压2. 左心疾病所致的肺高血压2.1 左心室收缩功能障碍2.2 左心室舒张功能障碍2.3 心脏瓣膜疾病2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻和先天性心肌病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺高血压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气综合征3.6 慢性高原病3.7 肺发育性疾病4. 慢性血栓栓塞性肺高血压5. 多因素所致的不明机制的肺高血压5.1 血液系统疾病:慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除5.2 全身性疾病:结节病,肺组织细胞增生症,淋巴管肌瘤病5.3 代谢性疾病:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺疾病5.4 其他:肿瘤性阻塞,纤维性纵隔炎,慢性肾衰竭,节段性肺高血压PH的分类—2013Nice1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3基因突变1.2.3未知基因突变1.3药物和毒物诱导1.4相关因素所致1.4.1结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1?肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1??新生儿持续性肺高血压第1大类肺动脉高压BMPR2 (c.A1157T, p. Glu386Val)遗传性肺动脉高压(BMPR2 突变)患儿,男,9岁,以肺动静脉瘘收治。肺动脉压力68/41(51) mmHg,PVRI 18.58 WU.m2,急性肺血管扩张试验阴性。ENG (c.991_991+7del GGTGAGCA TTC)遗传性肺动脉高压(ENG 突变)