出血性疾病? Hemorrhagic diseaseР同济医院血液科李登举Р因止血功能缺陷而引起的以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,称之为出血性疾病(Hemorrhagic disease)Р什么是出血性疾病?Р正常止血和凝血机制Р血管因素Р血小板因素Р凝血因素Р(一)血管因素Р血管壁受损Р血管收缩Р破损伤口缩小或闭合Р神经反射Р内皮CРvWF Р PLT粘附聚集РTF 胶原Р凝血РTMР抗血栓形成Р15s-30sР多种介质Р回肠远端肠系膜上动脉回肠支远端末稍出血Р(二)血小板因素Р血管壁受损Р内皮下成分暴露Р血小板粘附Р血小板聚集Р血小板活化РPLT血栓形成机械性修复止血РTXA2?PF3Р收缩血管、诱导PLT聚集Р直接参与凝血反应Р直接激活FⅫ、 FⅪР提供膜磷脂表面Р静止(兰色)和激活的血小板(绿色)Р循环血平均?生存期? 9-11天Р主要功能?止血Р(三)凝血因素Р血管壁受损Р凝血途径Р纤维蛋白血栓Р止血Р血管内皮损伤Р组织损伤РⅫ----→ⅫaРⅪ-----→ⅪaРⅨ---→ⅨaРTF + Ⅶa ←ⅦРⅩ---------→ⅩaРⅡ---→ⅡaР纤维蛋白原---→纤维蛋白РV、VIIIРCa2+РHKРHK(高分子激肽原)РPK(前激肽释放酶)РCa2+РXIII--→ XIIIaР(1) 凝血活酶生成Р(2)凝血酶生成Р(3)纤维蛋白生成Р凝血过程(传统的瀑布式凝血反应模式图)Р纤维蛋白原Р纤维蛋白Р凝血酶原Р凝血酶Р共产主义社会强调集体的力量Р重在参与
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