传性及获得性因素:导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性出血或血管损伤后过度出血为特征的疾病,称为出血性疾病。Р皮肤、粘膜出血Р正常止血机制?正常凝血机制?抗凝血及纤维蛋白溶解机制?出血性疾病分类?出血性疾病诊断?出血性疾病防治Р一、血管因素?血管收缩是对出血最早的生理性反应。?血管受损→局部血管通过神经反射及多种介质调控发生收缩→管腔变窄、破损→伤口缩小或闭合?血管内皮细胞受损后在止血过程中有:①表达并释放血管性血友病因子(vWF),致血小板在损伤部位黏附和聚集;②表达并释放组织因子(TF),启动外源性凝血;③基底胶原暴露,激活因子Ⅻ(FⅫ),启动内源性凝血;④表达并释放凝血酶调节蛋白(TM),调节抗凝系统Р正常止血机制Р二、血小板因素?血管受损时,血小板黏附:血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作为受体,通过vWF的桥梁,血小板黏附于受损内皮下胶原纤维,形成血小板血栓,机械性修复受损血管?血小板聚集:血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa),通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集?血小板释放反应:聚集后的血小板活化,分泌或释放一系列活性物质,如血栓烷A2(TXA2)、5-HT等? 参与止血过程Р正常止血机制Р三、凝血因素?血管内皮损伤,启动外源及内源性凝血途径,在磷脂等参与,经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓?血栓填塞于血管损伤部位,停止出血?凝血过程中形成的凝血酶等还具有多种促进凝血及止血的重要作用。Р正常止血机制Р止血机制及各相关因素示意图Р凝血机制Р血液凝固是无活性的凝血因子(酶原)被有序、逐级放大激活,转变为有蛋白降解活性的凝血因子的过程→“瀑布学说”的系列酶促反应。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白Р一、凝血因子:?Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、?Ⅳ(Ca2+ )、Ⅴ、?Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、?Ⅺ、Ⅻ、XⅢ、?PK、HMWKР凝血机制
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