,进而激活Ⅺ为Ⅺa.Ⅺa在Ca2+存在时激活Ⅸa,Ⅸa再与激活的Ⅷa、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活X.上述过程参与凝血的因子均存在于血管内的血浆中,故取名为内源性凝血途径。由于因子Ⅷa的存在,可使Ⅸa激活Ⅹ的速度加快20万倍,故因子Ⅷ缺乏使内源性凝血途径障碍,轻微的损伤可致出血不止,临床上称甲型血友病。? (2)外源性凝血途径:由损伤组织暴露的因子Ⅲ与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时,暴露的因子Ⅲ与血浆中的Ca2+、Ⅶ共同形成复合物进而激活因子Ⅹ。因启动该过程的因子Ⅲ来自血管外的组织,故称为外源性凝血途径。Р4.抗凝物质有哪些?它们是如何产生的?Р血液中有哪些抗凝物质? 人体内含有多种天然抗凝物,在凝血因子被激活的同时,抗凝系统也被激活,防止血液在血管内凝固或使已形成的血栓溶解,主要的抗凝物质: (1)抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)和肝素协同作用与多种凝血因子结合抑制其活性,主要抑制凝血酶及Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa因子。 (2)肝素辅因子-Ⅱ,阻碍血小板释放ADP和PE3,抑制凝血酶,影响纤维蛋白原形成纤维蛋白。 (3)凝血酶调节蛋白(TM)与凝血酶表面的阴离子结合,改变其分子构象,催化纤维蛋白原变为活化蛋白C使其由促凝物变为抗凝物。 (4)蛋白C(PC)和蛋白S(PS) PC可分解或破坏Ⅷa因子和Ⅴa因子,起到抗凝作用,是一种维生素K依赖酶,其活性受维生素K影响。PS是PC的辅因子,加强和促进PC的抗凝作用。 (5)纤维蛋白溶解系统(纤溶系统)是最重要的抗凝系统。组织中的纤溶酶原激活物使纤溶酶原转化为纤溶酶,纤溶酶使纤维蛋白降解成小碎片,即纤维蛋白的降解产物(FDP),FDP能够抑制血小板凝聚、释放功能以防止血栓形成和扩展,起到抗凝作用。 (6)组织因子途径抑制物(TFPI)能够抑制组织因子和FⅦa形成的复合物(TF/FⅦA复合物),是体内一种新的抗凝物质。
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